课件内容：《国际地贫协会地贫患者除铁指南》 主讲：张新华教授

铁螯合治疗在地中海贫血治疗中的地位
由于人体没有排泄过量铁的机制，因此螯合治疗是必要的措施，在地中海贫血患者的临床管理中，除了输血治疗外，螯合治疗是第二重要的疗法。

铁螯合治疗的目标铁螯合治疗的目标
1.在所有时间内将体内的铁水平维持在安全水平
2.将组织的铁水平降至安全水平
3.与导致组织损伤的毒性铁结合，使体内的铁尽可能安全
将毒性铁减至最小程度的理想方法是进行24小时的螯合治疗。当体内的铁水平较低时，正确的做法是调整剂量，而不是停止螯合治疗或降低治疗的频率。

何时开始除铁治疗？
对于重型β-地中海贫血患者，当输血后体内铁储存会造成组织损害时就应开始除铁治疗：
－输血10－20次后
－体内血清铁蛋白水平超过1000ug/L时
对于3岁以下患儿开始除铁治疗，需要降低剂量并监测生长及骨发育情况。

去铁药物－去铁胺
目前应用最广泛的除铁剂是去铁胺，从70年代起用于临床，1980年以来得到广泛应用。我国内地2000年以后才开始用于临床。
研究表明：
一）患者在输血治疗后2至3年内开始接受去铁胺治疗
二）患者定期接受去铁胺治疗
三）患者接受足量的去铁胺治疗，则：有效改善存活期、心脏并发症和其它铁过载并发症。

去铁胺的标准治疗方案   ---标准剂量和频率
使用注射泵8－12小时持续皮下注射10％去铁胺溶液。去铁胺的用量应根据铁负荷和年龄进行调整。标准剂量为儿童20－40mg/kg/d，成人50－60mg/kg/d，每周至少6次。

去铁胺的剂量调整
如果血清铁蛋白水平较低，需要减少剂量，并谨慎监测，(Porter，1989）
剂量调整参考指标－－治疗指数
治疗指数=平均每日剂量（mg/kg）/铁蛋白（μg/l）
标准：保持治疗指数始终小于0.025
平均每日剂量=（每次输注时接受的实际剂量×每日输注次数/7）

去铁胺的可选方案
持续8小时以上的皮下注射。持续8小时以上的静脉输注。每日总剂量45mg/kg，每周5次。

去铁胺配制方法
皮下注射：将去铁胺500mg溶解于5ml液体中，配成10％的溶液，使用微量注射泵注射8小时以上。
静脉注射：将去铁胺溶于5－10ml液体中，根据体重配成10％以下的溶液，使用静脉注射泵注射注射8－23小时。
注意：浓度过高可造成注射局部的反应。

去铁胺注射方法

                       注射位置：画x部位为注射部位          注射用针：25号或更小

1.针头的注射部位应避开重要血管、神经和器官，腹部是最好的注射部位。
2.为防止注射局部的红肿和硬结，应经常轮换注射部位，除腹部外，三角肌部位及大腿外侧也是可供选择的注射部位。
3.建议使用日历记录每周的用药情况。

影响去铁治疗的因素
一、给药剂量
剂量增加，排铁增多。剂量与排铁并不成正比，随着剂量的增加，去铁胺的结合效率降低。
二、给药途径和时间
本品在胃肠道中吸收甚少，可通过皮下、肌肉或静脉注射吸收。给药时间越长，去铁胺结合铁的效率越高。 
三、体内铁储存量
体内铁储存量越大，给药后排除的铁越多。
四、维生素C
维生素C可增加游离铁，从而增加去铁胺与铁的结合而增加铁的排泄。但如果摄入过量，可造成铁的毒性增加对于除铁初始治疗患者，应在数周之后补充维生素C在每次应用去铁胺治疗之前应用维生素C，剂量范围为2-3mg/kg/日，口服。

联合治疗
一般而言，通常在单药治疗效果不佳时，可考虑进行联合治疗。在现有关于联合治疗的多数研究中，去铁胺的剂量相对较低，并且间断给药。建议风险较高的患者至少接受剂量为50 mg/kg/日的去铁胺治疗，一天内的治疗时间应尽可能长。对于心脏铁浓度非常高或出现心功能不全的患者，必须考虑进行24小时的去铁胺治疗，如果上述方案无法实行，再考虑联合治疗。

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