作为遗传性疾病的α地中海贫血,任何治疗不能解除病因,药物治疗可使血红蛋白值短暂升高,但不能稳定维持。1982年以来,我院血液病研究室和普通外科合作,选择性对一些脾脏肿大的α地中海贫血病人施行脾脏切除术,并进行术后随访观察,最长观察时间已达16年,证实脾切除术后血红蛋白值和红细胞计数值升高并能长期稳定维持在一个较高水平。现就其中术后随访5年以上的30例病人作一分析。

资料与方法

1·临床资料:本组30例,占同期地中海贫血脾切除术的67%。其中男性18例,女性12例,手术时年龄7-39岁,平均13.4±8.86岁。脾脏肿大以左锁骨中线肋缘下长度计3-15cm,肝脏肿大以右锁骨中线肋缘下长度计0.5-7.0cm。脾功能亢进9例。术前血红蛋白值25-102g/L,其中80g/L以上7例。血红蛋白电泳:出现血红蛋白H区带,血红蛋白H浓度0.087-0.32,平均0.148±0.097,每例红细胞内可见血红蛋白H包涵体,均符合血红蛋白H病的诊断[1]。
2·手术适应选择:①年龄在7岁以上,无其它器质性疾病。②脾脏肿大伴脾功能亢进,或巨脾伴腹胀,影响正常工作、生活。③输血史超过3年,每年输血在3次以上,血红蛋白仍偏低。
3·手术方法:所有病例在全麻或硬膜外麻下施行手术。术中探查腹腔各脏器无器质性病变后,分离脾膈韧带,轻轻将脾脏移至腹腔外,脾门处先结扎动脉,早期手术中行脾脏切除术后,体外回收脾血,回输血液不足30%,后改进手术方法,先结扎切断脾动脉,保留脾静脉,然后分离胃脾韧带,脾结肠韧带,阻断其他所有动静脉,脾血已部分自行回输,再挤压脾脏,使脾血通过脾静脉在未离体前回输,脾脏体积缩小在1/3-1/2以上,明显较体外回收血量要大,并可避免污染和过多红细胞破坏。术前血红蛋白低于70g/L,术前应
输血,以保证手术安全。

结 果

  术后半年、1年、5年与术前红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)值比较,结果用均数±标准差(-x±s)表示。见表。

　RBC计数术后3次与术前比较P<0.002,Hb值术后3次与术前比较P<0.001。

讨 论

1·病人年龄选择在7岁以上,考虑年龄偏小,患者自身免疫功能尚未健全,抗感染能力弱,术后并发症较多。在机体的细胞和体液免疫功能健全后施行脾脏切除术,围手术期积极预防,可避免严重感染等并发症。全部脾切除病人中除1例12岁男性病人,术后18个月确诊慢性肾炎外,未出现1例严重感染及其它并发症。
2·术后5年随访,30例病人脾脏切除术后红细胞计数,血红蛋白值明显升高,与术前有明显差异,且能稳定维持在相对较高的水平,尤其对于血红蛋白在4g/L以下者,术后升幅达3-5.5g/L,术后不再需要输血,对儿童的生长、发育、智力产生良好的影响,提高成人的工作能力。脾脏切除术后,减少了脾脏对红细胞的破坏,延长红细胞寿命。
3·脾切除术后病人肝功能有所改善,但肝脏肿大无改变,不能使术前肿大了的肝脏缩小。脾脏肿大对门静脉压力的影响,不仅使肝脏肿大影响其代谢功能,血浆蛋白降低,同时影响肠道的消化吸收功能。本组脾脏切除治疗血红蛋白H病取得较好疗效,值得临床应用,疗效与国内其他作者报告相似[2]。

参考文献

[1]黄有文·珠蛋白生成障碍性贫血·见张之南主编·血液病诊断及疗效标准·第2版,北京:科学出版社,1998:49-51.
[2]瞿　金,杨学庸·脾切除对血红蛋白H病的疗效·中华血液学杂志,1981,2:235·收稿日期:1999-09-27

黄震亚,蒙善靖,石家仁　(解放军第303医院普通外科,南宁,530021)
黄有文,王荣新,蔡利群　(血液病研究室)